Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, объединенных единым симптомокомплексом — патологически повышенным разрушением эритроцитов.
Истоки изучения гемолитических анемий относятся к концу XVIII века, когда Stewart (1794), Vanlair, Masius (1871) опубликовали свои клинические наблюдения. С тех пор с прогрессом достижений биохимии, цитологии и иммуногематологии изучение этих заболеваний продвинулось далеко вперед. Обнаружены наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий (А. П. Герцен, 1926; Г. А. Алексеев, 1949; Ю. И. Лорие, 1964; Е. Н. Мосягина, 1969; Haylm, 1898; Minkowsky, 1900; Chauffard, 1907; Cooley, Lee, 1925; Astaldi с соавт., 1951; Lehmann, Huntsman, 1966; Dacie, 1963). Выяснен патогенез гемоглобинопатий и энзимопатий (А. С. Цирки на, 1963; А. М. Ахундова, 1966; Ю. И. Токарев, 1967; Л. И. Идельсон с соавт., 1970; Pauling с соавт., 1949; Beut ler с соавт., 1955), осуществилась реальная возможность диагностики аутоиммунных форм заболевания (Coombs, Mou rant, Race, 1945; Ж. Доссе, 1959; В. П. Дыгин, 1964; К. Г. Титов, 1965, и др.).
Несмотря на имеющиеся работы, до сего времени в проблеме гемолитических анемий у детей еще есть нерешенные и дискусабельные вопросы. Это касается терминологии, классификации, клиники, патогенеза и терапии заболеваний.
В клинике недостаточно представлена характеристика гемолитических анемий в соответствии с разнообразием форм и периодов гемолитического процесса. Нечетко определены характер и патогенез изменений со стороны внутренних органов и центральной нервной системы, возникающих в течение гемолиза эритроцитов. Недостаточно дифференцирована терапия различных вариантов заболеваний.
В своих исследованиях мы по возможности стремились восполнить имеющиеся пробелы в проблеме гемолитических анемий у детей.
Перед нами стояли следующие задачи:
В основу наших исследований был положен клинический метод анализа проведенных наблюдений. Одновременно применялся ряд новых лабораторных и инструментальных методик. С целью определения удельного веса больных гемолитическими анемиями среди другой патологии детства мы проанализировали 32791 историю болезни детей, первично посетивших научно-поликлиническое отделение Института педиатрии АМН СССР в течение 10 лет. Проводилось изучение летальности заболеваний по клиническим данным и по данным прозектуры института.
План исследований строился на стремлении как можно шире представить современное течение и клинические особенности многообразных форм гемолитических анемий у детей. Подробно изучались органы кроветворения, сердечнососудистая система, органы дыхания и центральная нервная система. Всего проведено более 7000 исследований по 42 тестам.
С 1960 по 1974 г. в Институте педиатрии АМН СССР мы наблюдали 326 детей с различными гемолитическими анемиями в возрасте от 9 дней до 16 лет. Преобладали мальчики (54,1%). Наибольшее число гемолитических анемий приходилось на наследственные формы (76,6%) и особенно на наследственную сфероцитарную гемолитическую анемию (56,4%). Статистической обработке подвергнуто 266 карт детей с различными формами гемолитических анемий.
Наши данные свидетельствуют о наибольшей распространенности наследственной сфероцитарной гемолитической анемии в средней полосе РСФСР. С этим заболеванием дети чаще всего направлялись в клинику из Московской, Владимирской и Калининской областей. Гемоглобинопатии были главным образом у лиц, приехавших из южных республик Союза. Однако талассемия была выявлена и у 2 русских детей.
Приобретенные гемолитические анемии определены у 21,8% детей. Среди них наибольшую группу представляют дети с аутоиммунной гемолитической анемией. У 4 детей нами впервые в СССР диагностирована болезнь Маркиафава — Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Казуистическую редкость представляют маршевая гемоглобинурия и аталассемия. У 4 (1,5%) детей форма гемолитической анемии не установлена. Расшифровка этих анемий является перспективой будущих исследований.
