Персональный сайт

Анемия фитотерапия. Энциклопедия практической фитотерапии

heyoutice — Sun, 12 Oct 2014 01:40:23 GMT

Анемии

Анемии

Анемия — состояние или клинико-гематологический синдром, для которого характерно уменьшение гемоглобина в единице объема крови вследствие снижения его общего количества в организме. Выделяют три основные группы анемий: в результате кровопотерь, вследствие повышенного кроверазрушения, на почве нарушений кровеобразования.

Наибольшее распространение среди анемий имеют железодефицитные анемии (ЖДА).

Основные причины их развития:

— хронические кровопотери;

— патология желудочно-кишечного тракта;

— беременность, роды и лактация;

— врожденный дефицит железа;

— алиментарная недостаточность.

Клинические проявления ЖДА зависят от степени их выраженности. Отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, головокружения, одышка, сердцебиение, извращения вкуса. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия сосочков языка. Нередко при аускультации сердца выслушивается систолический шум.

Типичным является снижение уровня гемоглобина, числа эритроцитов, цветового показателя крови и концентрации железа в сыворотке крови.

Источник: fito-medic.ru

Предупреждение анемии. Анемия и ее профилактика

heyoutice — Mon, 06 Oct 2014 15:05:01 GMT

$CUT$

Анемия и ее профилактика

Неблагоприятные условия жизни подростков могут привести к болезни анемии (малокровия) - резкого снижения количества гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов в крови. Анемия сопровождается головными болями, головокружением, потерей сознания. Снижается работоспособность, успешность. Такие подростки чаще и дольше болеют инфекционными заболеваниями.

Для предотвращения анемии необходима правильная организация режима дня, в частности, следует предусмотреть длительное пребывание подростков на свежем воздухе и их повышенная двигательная активность. Также необходимо достаточное питание, богатое витаминами, минералами. Следует строго нормировать учебная, внеклассное, физическая нагрузка с целью профилактики переутомления.

Нормальная кровь (слева) и кровь при железодефицитной анемии (справа) под сканирующим микроскопом.

Другие статьи по теме:

- Организация медицинской помощи. Структура женской консультации
- Анемия и ее профилактика
- ПОМЫЛСЯ, КАК СНОВА РОДИЛСЯ
- Закалка кожи
- Этические аспекты опроса больного

Источник: www.kesk-kem.ru

Анемии характеристика. Клинико-лабораторная характеристика железодефицитной анемии у детей с гнойно-воспалител

heyoutice — Tue, 30 Sep 2014 12:31:30 GMT

Клинико-лабораторная характеристика железодефицитной анемии у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей Латыпов, Халил Ильдусович

Диссертация, - 15у.е., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья

Автореферат - 6 у.е., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Латыпов, Халил Ильдусович. Клинико-лабораторная характеристика железодефицитной анемии у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.01.21 / Латыпов Халил Ильдусович; [Место защиты: ГОУВПО "Башкирский государственный медицинский университет"].- Уфа, 2011.- 146 с.: ил.

Введение к работе

Железодефицитная анемия - одно из самых распространенных гематологических заболеваний. Удельный вес ее среди всех анемий достигает 70 – 80 %. По данным ВОЗ, железодефицитная анемия выявляется у 1 млрд. 800 млн. жителей планеты. К группе высокого риска по развитию дефицита железа относятся дети раннего и подросткового возраста. Частота сидеропений среди них колеблется от 30 до 85% (Дворецкий Л.И., 1997; Воробьев А.И., 2005; Идельсон Л.И., 2005; Румянцев А.Г. и соавт., 2006; Углова Т.А., 2007; Коровина Н.А. и соавт., 2008; Ковальчук Л.А.,2009; Freirc W.B.,1997 Looker A.S., 1997).

Обеднение организма железом ведет к поражению многих органов и систем, снижению защитных сил организма и повышению заболеваемости детей (Самсыгина Г.А. и соавт.,2006; Кучумова З.С. и соавт., 2008; Маковецкая Г.А.,2009; Никитин Е.Н.,2009; Boot I.W., 1997; Pollitt E.,1997). Особую значимость среди них приобретают гнойно-воспалительные заболевания, занимающие в структуре смертности населения от инфекционной патологии лидирующие позиции во всех развитых странах мира. В последнее время отмечается ощутимый рост гнойно-воспалительных заболеваний с тяжелым рецидивирующим течением (Самцов В.В., 2006; Разин М.П. и соавт., 2007; Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., 2008; Мурашкин М.Н. и соавт., 2008; Смирнов А.И., Селицкий А.В., 2009; Розинов В.М., 2010; Файзуллина Г.А., 2011).

Отсутствие комплексного подхода к диагностике и лечению анемического синдрома при поражениях различных органов и систем является одной из причин увеличения удельного веса болезней с осложненным течением. Это определяет нерешенность проблем диагностики и лечения гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей (ГВЗМТ) у детей с железодефицитной анемией. Исследование особенностей ГВЗМТ у детей с железодефицитной анемией позволят уменьшить частоту осложнений и рецидивов болезни, улучшат его прогноз.

Цель исследования:

Обосновать диагностическую, лечебную и прогностическую значимость иммуногематологических нарушений в развитии гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

Задачи исследования:

1. Изучить частоту гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей, удельный вес железодефицитной анемии среди больных гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей и факторы риска гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

2. Определить клинико-гематологическую характеристику, состояние обмена железа при гнойно-воспалительных заболеваниях мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

3. Исследовать состояние неспецифического, клеточного и гуморального иммунитета при гнойно-воспалительных заболеваниях мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

4. Оценить концентрацию молекулы адгезии sICAM–3 и определить ее роль в развитии гнойно-воспалительных заболеваниях мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

5. На основании полученных данных обосновать значение изменений неспецифического, гуморального и клеточного иммунитета, концентрации молекулы адгезии sICAM–3 в развитии гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с железодефицитной анемией и предложить алгоритмы диагностики и лечения больных.

Научная новизна исследования. Впервые выявлен удельный вес и факторы риска гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с железодефицитной анемией. Впервые среди детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей выделен контингент с высокой степенью риска развития железодефицитной анемии, определена значимость этиопатогенетических факторов анемии в развитии гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей.

Впервые проведена комплексная оценка клинико-гематологических показателей, определены особенности течения и установлены характер изменений периферической крови, обмена железа, неспецифического, гуморального и клеточного иммунитета при железодефицитной анемии у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей. Впервые выделены клинико-диагностические маркеры воспаления и обоснована диагностическая и прогностическая значимость иммуногематологических дисфункций в развитии гнойно-воспалительных у детей с железодефицитной анемией.

Впервые проведена оценка концентрации молекулы адгезии sICAM–3 и определена ее диагностическая и прогностическая роль в развитии железодефицитной анемии у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей. Впервые на основании полученных данных обосновано значение нарушений неспецифического, гуморального и клеточного иммунитета, изменений концентрации молекулы адгезии sICAM–3 и предложен алгоритм диагностики и лечения больных гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей на фоне железодефицитной анемии.

Практическая значимость работы. Использование комплекса клинико-гематологических и иммунологических методов диагностики дефицита железа у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей способствует уменьшению диагностических ошибок, предупреждению неблагоприятного течения болезни, сокращению числа осложнений и повышению эффективности лечения гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с анемией. Полученные данные позволят своевременно диагностировать гематологические нарушения на ранних стадиях болезни, прогнозировать характер течения и предотвратить их прогрессирование, сократить сроки выздоровления, улучшить результаты лечения гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей.

Разработанные алгоритмы по диагностике, контролю и профилактике железодефицитной анемии у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей, в особенности среди лиц с высокой степенью риска развития гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей, улучшат качество их диспансерного наблюдения и восстановительного лечения. Все это будет способствовать улучшению здоровья, снижению заболеваемости и смертности детей.

Внедрение результатов работы. Результаты проведенных исследований внедрены в работу детских поликлиник и детских стационаров г. Уфы РБ. Теоретические положения и практические рекомендации используются на курсах тематического усовершенствования врачей ИПО ГБОУ ВПО «БГМУ Минздравсоцразвития РФ».

Положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Частота и факторы риска гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

2. Обоснование диагностической и прогностической значимости комплексной оценки клинико-гематологических и иммунологических показателей для ранней диагностики, профилактики неблагоприятного течения и осложнений гнойно-воспалительных заболеваний мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

3. Оценка концентрации молекулы адгезии sICAM–3 и ее роли как раннего маркера воспаления и прогностического предиктора неблагоприятного течения гнойно-воспалительных заболеваниях мягких тканей у детей с железодефицитной анемией.

Апробация результатов работы. Основные результаты работы представлены на XII Международном конгрессе по реабилитации в медицине и иммунореабилитации (Паттайя, Таиланд, 2007), IV Региональной научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском Федеральном округе» (Казань, 2009), VI Конгрессе детских инфекционистов России «Актуальные вопросы инфекционной патологии и вакцинопрофилактики» (Москва, 2007), Республиканской конференции ученых РБ «Научный прорыв» (Уфа, 2008), V11 Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва. 2008), ХIV Международном конгрессе по реабилитации в медицине и иммунореабилитации (Тель-Авив, Израиль, 2009) ХV Международном конгрессе по реабилитации иммунореабилитации (Дубай, 2010), заседаниях Ученого совета Башкирского государственного медицинского университета и института последипломного образования (2008, 2010, 2011), заседаниях проблемных комиссий: «Гематология и переливание крови», заседаниях кафедры терапии и общей врачебной практики с курсом гериатрии и подготовки интернов терапевтического профиля, педиатрии и детской хирургии ИПО ГБОУ ВПО «БГМУ Минздравсоцразвития РФ» (2008 - 2011).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 5 в журналах, включенных в перечень периодических и научно-практических изданий, рекомендованных ВАК для публикации основных результатов диссертационного исследования на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Личный вклад автора. Сбор материала исследования, его анализ, все лечебно-диагностические мероприятия, проведенные в ходе исследования, выполнены лично автором.

Соответствие диссертации паспорту научной специальности. Научные положения диссертации соответствуют формуле специальности 14.01.21 – «Гематология и переливание крови» (медицинские специальности). Результаты проведенного исследования соответствуют области данной специальности, конкретно пункту 4 паспорта научной специальности.

Структура и объем работы: диссертация изложена на 130 страницах машинописного текста, включает введение, обзор литературы, материалы и методы, 2 главы собственных исследований, заключение, выводы и практические рекомендации. Работа иллюстрирована 14 таблицами и 3 рисунками. Список литературы содержит 241 источник, из них 157 отечественных и 84 иностранных авторов.

Источник: www.dslib.net

Анемія чим лікувати. Анемія поросят, як лікувати?

heyoutice — Wed, 24 Sep 2014 04:31:34 GMT

Якщо у поросяти почала бліднути шкіра, щетина перестає звично блищати, а незабаром з'явився белесоватий пронос - є всі підстави припускати, що у вашого вихованця розвивається анемія.

Лікувати анемію має фахівець, вона дуже небезпечна і часто призводить до загибелі тварини. Але на майбутнє варто задуматися про профілактику: будь-яку хворобу легше попередити, ніж лікувати.

Виявляється, «свинська» звичка рити п'ятачком землю - дуже здорова і її потрібно сформувати і у поросят. У процесі пошуку в землі різних корінців свиня з'їдає деяку кількість землі, яке і задовольняє її потребу в мінеральних речовинах. Джерелом мінеральних речовин взимку може служити заздалегідь заготовлена дернина. Заготовляють її на луках і галявинах, бажано, щоб там не проводився випас інших тварин щоб уникнути зараження глистами. Дернину потрібно акуратно знімати шарами по 6 - 7 сантиметрів, зберігають її в сараях. На один виводок поросят (10 - 12 голів) цілком достатньо кілограмового пласта дернини на день, починають її пропонувати з третього дня життя.

Потреба поросят у солях заліза також добре задовольняє червона глина, яку пропонують їм в якості підгодівлі в спеціальних коритця.

Источник: www.provse.in.ua

Патогенез фолиеводефицитной анемии. 4.1.4. Мегалобластные анемии. Фолиеводефицитная анемия

heyoutice — Wed, 17 Sep 2014 23:51:55 GMT

$CUT$

Это анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты, что приводит к мегалобластному типу кроветворения.

Патогенез

Фолиевая кислота и ее соединения известны под названием фолатов. Организм получает фолаты при расщеплении содержащихся в пище полиглютаматов в моноглютаматы в тонком кишечнике. В плазме происходит превращение метилтетрафолата в присутствии витамина В12 в тетрагидрофолаты. Последние превращаются в формил-ТГФ (фолиновая кислота), затем в дезокситимидин-монофосфат с последующим синтезирующим действием на ДНК. Таким образом, дефицит витамина В12 ведет к нарушению синтеза фолиновой кислоты и развитию В12-дефицитной анемии. Дефицит фолиевой кислоты ведет к развитию фолиеводефицитной анемии. Суточная потребность фолатов составляет 100 мкг. Запасы, создаваемые в тканях (печень), достаточны для синтезирования ДНК в течение 1—3 мес.

Этиология

1. Недостаток фолиевой кислоты в пище (в том числе вскармливание новорожденных козьим или порошковым молоком).
2. Нарушения всасывания в тонком кишечнике и нарушения депонирования в печени (в том числе при злоупотреблении алкоголем).
3. Прием антагонистов фолиевой кислоты (метотрексата), аналогов пурина и пиримидина, противосудорожных препаратов — дифенина, фенобарбитала.
4. Повышение потребности в фолиевой кислоте (беременность, новорожденные, миелопролиферативные
синдромы, хронический гемолиз).
5. При очень активной пролиферации клеток (гемолиз, лейкозы и другие опухоли, инфекции, псориаз).
6. Угнетение системы дигидрофолат-редуктазы (при приеме ЛС, при алкоголизме).

Клиника сходна с В12-дефицитной анемией. Не характерен атрофический гастрит с ахилией, нет фуникулярного миелоза. Не наблюдается геморрагический диатез. Более выражены функциональные признаки поражения ЦНС. Встречается чаще у детей, молодых женщин, алкоголиков, больных эпилепсией.

Диагностические критерии дефицита фолиевой кислоты:

— низкий уровень содержания фолатов в сыворотке (натощак) 3—25 нг/мл;
— низкий уровень содержания фолатов в эритроцитах (N — 100—415 нг/мл);
— макроцитарная диспластическая анемия (см. «Витамин В12-дефицитная анемия»). Например: эр. — 1,9 • 1012/л, Hb — 70 г/л, ЦП — 1,15, ретик. — 2 %, тромб. — 38 • 109/л, лейк. — 3,5 • 109/л: э — 2, ю — 1, п — 3, с — 38, л — 50, м — 6, СОЭ — 2 мм/ч, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроциты в умеренном количестве;
— мегалобластный костный мозг;
— нормальный или несколько сниженный уровень витамина В12 в сыворотке крови (менее 100 мг/мл, в норме 160—930 мг/мл).

Гемограмма и миелограмма сходны с витамин В12-дефицитной анемией.
Дифференциальный диагноз с В12-дефицитной анемией представлен в таблице.

Таблица

Основные дифференциально-диагностические признаки
витамин В12- и фолиеводефицитной анемий

Лечение

Фолиевая кислота внутрь 5—15 мг/сут. на протяжении 4—6 недель до получения ремиссии. В последующем при неустраненной причине — поддерживающая терапия 1—5 мг/сут.

Источник: studentdoctorprofessor.com.ua

Анемия загуба на тегло. Ползи от бананите

heyoutice — Fri, 12 Sep 2014 13:33:47 GMT

$CUT$

Ползи от бананите

Бананът спомага за загуба на тегло, наднормено тегло, качване на тегло, чревни проблеми, запек, дизентерия, туберкулоза, анемия, артрит, подагра, проблеми с бъбреците, проблеми при уриниране, менструални проблеми и изгаряния.

Плодът на банана се яде узрял директно или като зеленчукова, плодова салата, сок, шейкове и т.н. Неузрелите банани могат да причинят сериозни стомашни разтройства и затова трябва да се ядат единствено сготвени.

Ползата от ядене на банани включва:

Загуба на тегло и наднормено тегло:

Бананът е полезен за сваляне на тегло, тъй като 100 г банан съдържа около 90 калории. Съдържа много фибри и е лесен за храносмилане. Той не съдържа мазнини. Човек с наднормено тегло не поглъща много калории, ако диетата съдържа банани. Тази храна не кара човек да се чувства гладен.

Качване на тегло:

В същото време, бананът е полезен за качване на тегло. Банан, изяден с мляко, спомага за бързо увеличаване на теглото. Млякото осигурява нужните протеини, а бананът осигурява захарта. Тъй като бананът е лесно смилаем, слаб човек може да погълне 5-6 банана на ден отделно от останалата храна. Това са 500-600 допълнителни калории, които са напълно достатъчни за качване на тегло. Тъй като бананите осигуряват моментално енергия, спортистите ядат банани по време на почивката между игрите.

Запек:

Бананът съдържа диетични фибри и така помага за движението на червата. За бананите се казва, че премахват запека. Също така помагат и за лечението на други чревни проблеми.

Хемороиди:

Хемороидите се определят като трудно придвижване на изпражненията, което може да доведе до кървене. Смята се, че бананът спомага за лечението на хемороиди.

Анемия:

Бананът имат високо съдържание на желязо и затова спомага за лечението на анемия.

Менструални проблеми:

Сготвени цветчета от банан помагат за облекчаване на болката и намаляват обилната менструация.

Бананите са полезни и при артрит, диария, дизентерия, изгаряния, подагра, проблеми с бъбреците и уринирането.

Источник: www.1001recepti.com

Патогенез апластической анемии. Патогенез апластической анемии

heyoutice — Sun, 07 Sep 2014 11:30:24 GMT

Согласно современным представлениям, основанным на многочисленных культуральных, электронно-микроскопических, гистологических, биохимических, ферментативных методах исследования, в патогенезе апластической анемии имеют значение три основных механизма: непосредственное повреждение полипотентных стволовых клеток (ПСК), изменение микроокружения стволовой клетки и вследствие этого торможение или нарушение ее функции; иммунопатологическое состояние.

По современным представлениям, причиной панцнтопении на клеточном и кинетическом уровне является значительное снижение количества ПСК и более зрелых коммитированных предшественников эритро-, миело- и тромбоцитопоэза. Определенную роль играет и качественный дефект резидуальных стволовых клеток, выражающийся в их неспособности продуцировать адекватное количество зрелых потомков. Дефект ПСК является первичным расстройством, который проявляется или усиливается при воздействии различных этиологических факторов. Первичность дефекта ПСК, как ведущего фактора патогенеза апластической анемии, основывается на выявлении у больных резкого снижения колониеобразующей способности клеток костного мозга, сохраняющегося даже в период клинико-гематологической ремиссии, и обнаружении морфологически дефектных клеток гемопоэза, свидетельствующих о функциональной неполноценности ПСК. Установлено, что при снижении уровня ПСК более чем на 10 % от нормы возникает дисбаланс процессов дифференциации и пролиферации с преобладанием дифференциации, чем, вероятнее всего, и объясняется снижение колониеобразующей способности костного мозга. Первичность дефекта ПСК при апластической анемии подтверждается следующими фактами:

развитие апластической анемии возможно на фоне приема хлорамфеникола (левомицетнна), необратимо ингибирующего включение аминокислот в белки митохондрий и синтез РНК в клетках-предшественниках костного мозга, что приводит к нарушению их пролиферации и дифференциации;
лучевые воздействия вызывают гибель части ПСК и развившиеся в стволовой системе облученных изменения могут быть причиной апластической анемии;
доказана эффективность аллогенной трансплантации костного мозга при апластической анемии;
подтверждена связь апластической анемии с клональными заболеваниями - возможна трансформация апластической анемии в пароксизмальную ночную гемоглобинурию, миелодиспластический синдром, острый миелобластный лейкоз.

В настоящее время полагают, что редукция пула гематопоэтических предшественников опосредована механизмом запрограммированной клеточной смерти (апоптозом). Причиной развития аплазий кроветворения, вероятно, является повышенный апоптоз стволовых клеток. Повышенная склонность стволовых клеток к апоптозу может быть врожденной (такой механизм постулирован для врожденных аплазий) или индуцированной гиперэкспрессией проапоптотических генов активированными участниками иммунного ответа (идиопатические аплазии, аплазии после инфузий донорских лимфоцитов) или миелотоксическими воздействиями (у-излучение). Установлено, что темпы сокращения пула предшественников и конкретные эффекторные механизмы апоптоза отличаются при различных вариантах А А.

Важным аспектом патогенеза апластической анемии является патология кроветворного микроокружения. Возможен первичный дефект клеток кроветворного микроокружения, о чем свидетельствует уменьшение колониеобразующей функции фибробластов костного мозга и изменение ультраструктурных и ультрацитохимических показателей костномозговых клеток стромального микроокружения. Так, у больных апластической анемией наряду с тотальным жировым перерождением отмечаются общие для всех стромальных клеток изменения, независимо от их локализации в паренхиме костного мозга. Кроме того, обнаружено увеличение содержания митохондрий, рибосом и полисом в цитоплазме клеток. Возможен дефект функции стромы костного мозга, что приводит к уменьшению способности стромальных клеток выделять гемопоэтические ростовые факторы. Существенная роль в изменении кроветворного микроокружения отводится вирусам. Известно, что имеется группа вирусов, способных воздействовать на клетки костного мозга - это вирус гепатита С, вирус Денге, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус В19, вирус иммунодефицита человека. Вирусы могут воздействовать на гемопоэтические клетки как непосредственно, так и через изменение кроветворного микроокружения, о чем свидетельствует обнаружение множественных патологических включении в ядрах практически всех клеток стромы по данным электронной микроскопии. Персистирующие вирусные частицы способны воздействовать на генетический аппарат клеток, тем самым извращая адекватность передачи генетической информации другим клеткам и нарушая межклеточное взаимодействие, что может передаваться по наследству.

Значимы иммунологические механизмы развития апластической анемии. Описаны различные иммунные феномены, мишенью которых может быть гемопоэтическая ткань: усиление активности Т-лимфоцитов (главным образом, с фенотипом CD 8) с увеличением выработки интерлейкина-2 и угнетением интерлейкина-1, депрессия активности естественных киллеров, нарушение созревания моноцитов в макрофаги, повышение продукции уинтерферона, возможно, наличие антител, ингибирующих активность колониеобразующих клеток. Сообщается об усилении экспрессии антигенов гистосовместимости DR 2 и о повышенном уровне фактора некроза опухоли, который является потенциальным ингибитором гемопоэза. Указанные иммунологические сдвиги приводят к ингибированию гемопоэза и способствуют развитию аплазии кроветворения.

Таким образом, в основе развития апластической анемии лежат мультифакторные патологические механизмы.

В результате повреждающего воздействия костный мозг больных апластической анемией претерпевает ряд существенных изменений. Неизбежным является уменьшение содержания в нем пролиферирующих кроветворных клеток, которое приводит к выраженному в разной мере уменьшению клеточности (ядерности) костного мозга, а также к замещению костного мозга жировой тканью (жировая инфильтрация), увеличению числа лимфоидных элементов и клеток стромы. В тяжелых случаях происходит практически полное исчезновение кроветворной ткани. Известно, что длительность жизни эритроцитов при апластической анемии укорочена, что, как правило, обусловлено снижением активности отдельных эритроидных ферментов, одновременно с этим в периоде обострения болезни отмечается повышение уровня фетального гемоглобина. Кроме того, установлено, что происходит внутрикостномозговое разрушение эритроидных клеток.

Патология лейкопоэза проявляется уменьшением числа гранулоцитов и нарушением их функции, имеются структурные изменения лимфоидного пула в сочетании с нарушением кинетики лимфоцитов. Сниженные показатели гуморального иммунитета (концентрация иммуноглобинов G и А) и неспецифических факторов защиты (бета-лизины, лизоцим). Нарушение тромбоцитопоэза выражается в тромбоцитопенни, резком уменьшении числа мегакариоцитов в костном мозге, различных морфологических изменениях. Продолжительность жизни тромбоцитов умеренно укорочена.

В патогенезе наследственных апластических анемий большое значение придается генетическим дефектам и влиянию неблагоприятных воздействий на ранних этапах эмбриогенеза. В настоящее время установлено, что возникновение наследственных апластических анемий связано с повышенной врожденной склонностью ПСК к апоптозу. Возможно наследование анемии Фанкони по аутосомно-рецессивному типу; около 10-20 % больных рождены от близкородственных браков. Цитогенетические исследования, проведенные у детей с анемией Фанкони, выявили отчетливые изменения в структуре хромосом в виде различных хромосомных аберраций (хроматидные разрывы, бреши, перестройки, обмены, эндоредупликации), обусловленных изменениями в хромосомах 1 и 7 (полная или частичная делеция или трансформация). Ранее считалось, что в основе патогенеза анемии Фанкони лежит дефект репарации ДНК, поскольку многие агенты, называемые кластогенами, применяются для диагностики анемии Фанкони, указывая на вышеупомянутый механизм. Эти агенты (митомицин С, диэпоксибутан, азотистый иприт) повреждают ДНК, вызывая сшивки между ее цепочками, внутри цепочек и их разрывы. В настоящее время альтернативной гипотезой может считаться предположение, что повышенная чувствительность клеток больных анемией Фанкони к митомицину С связана с повреждениями, вызываемыми радикалами кислорода, а не нарушениями в перекрестных связях нитей ДНК. Свободные радикалы кислорода включают супероксидный анион, пероксид водорода и гидроксильный радикал. Они являются мутагенами, а гидроксильный ион, в частности, может вызывать хромосомные нарушения и разрывы ДНК. Существуют различные детоксикационные механизмы для удаления свободных радикалов кислорода и защиты клеток от повреждения. К ним относятся ферментативные системы супероксиддисмутазы (СОД) и каталазы. Добавление СОД или каталазы к лимфоцитам больных анемией Фанкони уменьшает повреждение хромосом. Клинические исследования с использованием рекомбинантной СОД показали, что при ее назначении в ряде случаев происходит уменьшение числа поломок. Полученные данные послужили основанием для пересмотра роли свободных радикалов кислорода в существовании повышенной чувствительности клеток больных анемией Фанкони к митомицину С и для изучения роли апоптоза в данной ситуации. Митомицин С существует в инактивированном состоянии и в виде оксида. Множество ферментов в клетке может катализировать потерю одного электрона в молекуле митомицина С, которая становится высокоактивной. При низкой концентрации кислорода, которая существует в клетках гипоксированных клеточных линий, митомицин С реагирует с ДНК и приводит к образованию перекрестных сшивок. Однако при высокой концентрации кислорода, которая типична для обычной клеточной культуры, митомицин С переокисляется кислородом с образованием свободных радикалов кислорода, и его способность образовывать сшивки с ДНК значительно редуцируется. Изучение апоптоза, проведенное с помощью специальных исследовательских систем, показало, что при низкой (5 %) концентрации кислорода различия в выраженности апоптоза в нормальных клетках и клетках больных анемией Фанкони отсутствуют. Однако при высокой концентрации кислорода (20 %), способствующей образованию свободных радикалов под влиянием митомицина С, апоптоз в клетках больных анемией Фанкони более выражен и качественно иной, чем в нормальных клетках.

При анемии Блекфена-Даймонда установлено, что заболевание не связано ни с утратой способности микроокружения к поддержанию эритропоэза, ни с реакцией иммунной системы против эритроидных предшественников (исследования, поддерживающие эту гипотезу, показали трансфузионно-зависимую аллоиммунизацию). Наиболее вероятная гипотеза возникновения анемии Блекфена-Даймонда - внутриклеточный дефект механизмов сигнальной трансдукции или факторов транскрипции на этапе раннего гемопоэза (самый ранний эритроидный предшественник или полипотентная стволовая клетка). Такие изменения могут привести к усилению чувствительности эритроидных клеток к апоптозу: при культивировании in vitro без эритропоэтина такие клетки входят в запрограммированную клеточную гибель быстрее, чем нормальные клетки от лиц контрольной группы.

Генетика анемии Блекфена-Даймонда: более чем 75 % случаев - спорадические, у 25 % больных обнаружена мутация гена, расположенного на хромосомах 19ql3, кодирующего рибосомальный протеин S19. Следствием указанной мутации и является возникновение анемии Блекфена-Даймонда. Мутация гена обнаружена и при спорадических, и при семейных случаях анемии, когда в одной семье наблюдается несколько больных данной анемией. Семейные случаи включают явное доминантное наследование анемии у пробанда и у одного из родителей или возникновение аномалий у рожденных друг за другом сиблингов; не исключена возможность аутосомно-рецессивного и сцепленного с Х-хромосомой типов наследования. Были обнаружены случайные аномалии у большинства больных анемией Блекфена-Даймонда, например, аномалии хромосом 1 и 16.

Содержание:Апластическая анемияПричины апластической анемииПатогенез апластической анемииКлассификация апластической анемииСимптомы апластической анемииДиагностика апластической анемииЛечение апластической анемии

Источник: ilive.com.ua

Железодефицитные анемии этиология патогенез. Сайт

heyoutice — Mon, 01 Sep 2014 20:20:24 GMT

БИЛЕТ № 6 1. Железодефицитные анемии у детей раннего возраста. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста: Анемия – патологическое состояние, хар-ся Hb и/или кол. Er в ед.объема крови, приводящ. к нарушению снабжения тканей кислородом. ЖДА – наруш.с/за Hb из-за дефицита Fe в организме. Причины дефицита Fe: -исходно низкое содержание Fe; -недостаток поступления с пищей; - потр-ти; -нарушение транспорта; -несоответствие м/у поступлением и потерей. Ф-ры риска развития дефицита Fe: со стороны ребенка: -интенсивный рост; -рахит; -частые инфек.; -дисбактер. со стороны матери: - > 5 беремен-тей; -перерыв < 3 лет; -многоплодие; -гестоз; -ЖДА беременных; -обильные менстр.; -спорт; -донорство; -вегитарианство; -проф.вредности; -хронич.инфек. Ф-ры пренатального дефицита Fe: -фетоплацентит, фет.трансфузии; -аномальн.развитие сосудов пуповины или ее разрыв; -поздняя перевязка пуповины, кровотечения. Алиментарные ф-ры дефицита Fe: -раннее скус.вскармл.; -использ.неадаптир. молоч.смесей; -вскармл.с коровьим/козьим молоком. Ф-ры, обуславл. потр-ти в Fe: при ускорении темпа роста ребенка: -недоношенность, -крупный вес при рождении; -дети 2-го полугодия; -дети 2-го года жизни. Ф-ры, наруш.всасывание Fe: - синдром мальабсорбции; -рецидивирование ОКИ. Ф-ры, вызывающие кровопотерю: -аномалии ЖКТ (дивертикул Меккеля, гружа пищевод.отверстия, диафрагмы; -опухоли (невробластома); -телеангиэктазии; -непереносимость коровьего молока. Нарушение транспорта Fe: гипо/атрансферемия, врожд., приобрет. (гипопротеинемии различ.генеза). Патогенез: Выделяют стадии развития ЖДА: 1)прелатентный дефицит Fe ( запасов Fe); 2) латентный дефицит Fe (Fe-дефицитный эритропоэз); 3) ЖДА. В первую очередь расходуется запасной фонд железа- период прелатентного дефицита железа. В этом случае еще нет анемии и не снижено сывороточное железо. Однако запасов железа нет, и оценить их можно по уменьшению количества ферритина (СФ). Уровень СФ четко коррелирует с запасами железа в организме. Второй этап, который определяется уже клинически,— латентный дефицит железа. Наряду с уменьшением запасного фонда железа снижается и транспортный фонд, акт-ть Fe-сод. ферментов, клинически- толерантности к физ.нагрузкам, СФ, ОЖСС. Заключит.стадия дефицита Fe- клинически манифестное состояние ЖДА: запасы Fe истощены, КНТ (коэф.насыщения трансферрина) с/з Hb, гипохромия- насыщ-я Hb-ом эритроцитов анемическая гипоксиядистрофич.измен-я в тк. и органах. Клиника: 1)Анемический синдром: из-за гипоксии-слабость, вялость, раздражительность, плаксивость. Объективно: бледность кожи, слизистых, тахикардия, глухие тоны, систол.шум на верхушке, расшир.границ сердца(при длит-ом или моментальном течении); 2) Сидеропенический синдром: слабость, мышечные боли, извращение вкуса, обоняния, дисфагия, диспепсия, сонливость, субфибрилитет, задержка ПМР. Объективно: сухость, желтушность кожи, сухость, ломкость, выпадение волос, ломкость и счерченность ногтей, анулярный стоматит, хейлоз, гингивит, глоссит, дисfЖКТ. Декретированные сроки контроля показателей гемограммы – 1,3,4,6 месяцы от начала терапии. Снятие с диспансер.учета ч/з год. Hb

Источник: kakbeololo.narod.ru

Дизрегуляторные анемии. АНЕМИЯ

heyoutice — Sun, 24 Aug 2014 15:19:02 GMT

АНЕМИЯ

Анемия – гематологический синдром или самостоятельное заболевание, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, что сочетается с качественными изменениями эритроцитов.

Следует различать истинную анемию, обусловленную нарушением образования или усиленным разрушением или потерей эритроцитов, и ложную анемию (гемодилюционную анемию), при которой уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина связано с увеличением объема циркулирующей крови (гиперволемия олигоцитемическая ) и сопутствующим уменьшением концентрации эритроцитов и соответственно гемоглобина и гематокритного числа .

Классификация анемии.

1) По этиологии анемии делятся на две группы:

- наследственные;

- приобретенные (алиментарная, медикаментозная, инфекционная, иммунная)

2) По патогенезу анемии делятся на три группы:

- постгеморрагические - анемии вследствие кровопотери;

- гемолитические - вследствие усиленного разрушения эритроцитов;

- анемии вследствие нарушения эритропоэза (дисэритропоетичные ).

3 ) По типу кроветворения выделяют:

- анемию с эритробластным типом эритропоэза (эритробластная )

- анемию с мегалобластным типом эритропоэза (мегалобластная )

4 ) По цветовому показателю (ЦП ) выделяют :

- нормохромную анемию (ЦП 0,85-1,15);

- гипохромную анемию (ЦП меньше 0,85);

- гиперхромную анемию (ЦП более 1,15).

5) По клиническому течению:

- острая анемия

- хроническая анемия.

6) По диаметру эритроцитов :

- нормоцитарная (средний диаметр эритроцитов 7,2 мкм);

- микроцитарная (средний диаметр эритроцитов менее 6,5 мкм);

- макроцитарная (средний диаметр эритроцитов более 8,0 мкм);

Постгеморрагическая анемия. Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате разрыва или разъедания сосудистой стенки при механической травме, язвенной болезни желудка, туберкулезе легких, бронхоэктатической болезни, злокачественных опухолях, портальной гипертензии. Первые дни после кровопотери она нормохромная, то есть заряд гемоглобина в эритроцитах не уменьшен. Цветовой показатель равняется 0,85-1,1. Качественные изменения эритроцитов отсутствуют.

Внезапное уменьшение количества циркулирующих эритроцитов вызывает гемическую гипоксию, на которую почки реагируют усиленным синтезом эритропоэтина. Этот пептид считают гормоном эритропоэза, он стимулирует образование и дозревание эритробластов в костном мозге. Пролиферация эритропоэтичного ростка становится заметной на 4-5-й день после кровопотери. В крови растет количество ретикулоцитов и полихроматофильных эритроцитов, появляется одиночные нормоциты.

Эти изменения свидетельствуют о высокой регенераторной способности костного мозга. Он становится ярко-красным, сочным. Желтый (жировой) костный мозг превращается в красный и становится богатым на клетки эритропоэтичного ряда. Появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, загрудинной железе, печени, почках, слизистых и серозных оболочках.

В условиях быстрого дозревания эритроциты не успевают накопить достаточного количества гемоглобина. Цветовой показатель постепенно опускается до 0,8 и ниже, нормохромная анемия переходит в гипохромную. Имеет значение и то, что после кровопотери истощаются резервы железа, необходимого для синтеза гемоглобина. На этом этапе в крови появляются эритроциты с низким содержанием гемоглобина, которые под микроскопом имеют вид баранок с просвещением посредине (гипохромные эритроциты).

Хроническая постгеморрагическая анемия – следствие длительных повторных кровопотерь у больных с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, раком желудка, геморроем, гемофилией, у женщин с маточными кровотечениями. В костном мозге наблюдаются явления выраженной регенерации, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. В результате истощения запасов железа анемия постепенно приобретает гипохромный характер. В кровь выбрасываются гипохромные эритроциты и микроциты. Со временем эритропоэтичная функция костного мозга подавляется, и анемия становится гипорегенераторной. В связи с гипоксией, развивается жировая дистрофия миокарда, печени, почек, возникают дистрофичные изменения в клетках головного мозга. Появляется множественные кровоизлияния в коже, слизистых и серозных оболочках, внутренних органах.

Гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия возникает при преобладании процесса разрушения эритроцитов над их образованием. Различают наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий.

В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Эритроциты, стареют, подлежат секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. Вследствие физиологического распада эритроцитов образуется пигмент билирубина, который циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина и транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Билирубин - глюкуронид (конъюгированный) попадает с печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитической анемии вследствие усиленного распада эритроцитов продолжительность их жизни сокращается до 12 - 14 дней.

Патологический гемолиз по механизму может быть внутриклеточным и внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышенным содержанием в сыворотке крови свободного (неконъюгированного с глюкуроновой кислотой) билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках.

При внутрисосудистом гемолизе (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплемента) гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах с последующим развитием гемосидероза .

Наследственные гемолитические анемии за локализацией генетически предопределенного дефекта разделяют на три группы:

а) мембранопатии - связанные с нарушением структуры и обновления белковых и липидных компонентов мембран эритроцитов;

б) ферментопатии - связанные с дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфирина, обмен нуклеотидив и глютатиона;

в) гемоглобинопатии - связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина.

К наследственным мембранопатиям принадлежит болезнь Минковского-Шофара с аутосомно-доминантным типом наследования. Мембранный дефект заключается в высокой проницаемости эритроцитарных оболочек для ионов натрия. Невзирая на активацию калий-натриевого насоса, они пассивно диффундируют внутрь эритроцита и повышают осмотическое давление внутриклеточной среды. В эритроциты направляется вода, и они набирают сферической формы. Причиной высокой пропускной способности мембран для натрия считают нарушение их белковой и липидной структуры. В частности, обнаружено отсутствие или аномальное строение одного из мембранных белков - спектрина, а также уменьшение содержания липидов.

Разрушение эритроцитов происходит, преимущественно, в макрофагах селезенки (внутриклеточный гемолиз). Это связано с особенностями селезеночного кровообращения. В красной пульпе часть крови выходит за пределы кровеносных сосудов (синусов) в межсинусовые пространства. Здесь эритроциты попадают в неблагоприятную среду с низким содержанием глюкозы и холестерина, а потому еще больше набухают. Их мембрана теряет эластичность, а эритроциты - свойство деформироваться при переходе через узкие щели. Движение их резко замедляется, и они застаиваются в межсинусовых пространствах.

Проходя сквозь узкие отверстия, эритроцит может потерять часть своей поверхности. Если не наступил гемолиз, то после закрытия мембранного дефекта уменьшенный в размерах эритроцит опять возвращается в кровяное русло. Так возникает микроцитоз. В процессе повторных пассажей через межсинусовые пространства селезенки микросфероциты поглощаются макрофагами или разрушаются без их участия. Потому при этой болезни эффективна спленэктомия.

К группе наследственных мембранопатий принадлежат также: наследственный элиптоцитоз, наследственный пиропойкилоцитоз, наследственный стоматоцитоз, наследственный акантоцитоз, наследственный эхиноцитоз.

Примером ферментопатии может быть анемия на основе дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Болезнь наследуется доминантно, сцеплено с Х-хромосомой. Постоянную анемию наблюдают редко. Как правило, болезнь проявляется гемолитическими кризисами после приема некоторых лекарств: сульфаниламидных препаратов (норсульфазола, сульфодиметоксина, этазола, бисептола), противомалярийных (хинина, акрихина) и противотуберкулезных средств (тубазида, фтивазида, парааминосалициловой кислоты).

Названые препараты способны окислить гемоглобин и исключить его из дыхательной функции. У здоровых лиц это не происходит благодаря существованию антиоксидантной системы, важным компонентом которой является возобновленный глютатион. При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогенази количество возобновленного глютатиона уменьшается. Потому медикаменты с окислительными свойствами даже в терапевтических дозах окисляют и разрушают гемоглобин. От его молекулы отрывается гем, а цепи глобина выпадают в осадок (тельца Гейнца). Эти включения элиминируются в селезенке, но в процессе их удаления теряется часть поверхности эритроцита, который после этого быстро распадается в кровеносном русле. Такую же провоцирующую роль могут играть некоторые инфекционные болезни: грипп, вирусный гепатит, сальмонеллез.

У отдельных личностей гемолитические кризисы возникают после употребления конских бобов или вдыхания пыльцы этого растения (фавизм). Активные факторы конских бобов (вицин, конвицин) окисляют возобновленный глютатион, уменьшая мощность антиоксидантной системы

Из гемоглобинопатий наиболее распространена серповидноклеточная анемия. У таких больных вместо гемоглобина А синтезируется гемоглобин S. Отличается он тем, что глютаминовая кислота в нем замещена валином в шестом положении -цепи. Эта замена резко снижает растворимость гемоглобина в условиях гипоксии. Возобновленный гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем окисленный, и в 50 раз менее растворим, чем гемоглобин А. В кислой среде он выпадает в осадок в виде кристаллов и деформирует эритроциты, предоставляя им серповидную форму. Мембрана их теряет прочность, и наступает внутрисосудистый гемолиз.

Когда заторможен синтез - или -цепей гемоглобина, развивается талассемия. Для нее характерны мишенеподобные эритроциты.

Приобретенные гемолитические анемии разделяют на токсичные, иммунные и механические.

Токсичная анемия вызывается гемолитическими ядами. Мышьяковистый водород, нитробензол, фенилгидразин, фосфор, соли свинца окисляют липиды или денатурируют белки оболочек и частично стромы эритроцитов, что приводит к их распаду. Яды биологического происхождения (пчелиная, змеиная, грибная, стрепто- и стафилолизины) имеют ферментативную активность и расщепляют лецитин эритроцитарных мембран. Некоторые паразиты размножаются в эритроцитах и разрушают их.

Иммунные гемолитические анемии - это группа заболеваний с общим патогенезом: в повреждении и гемолизе эритроцитов принимают участие антитела или иммунные лимфоциты. Различают изоимунные, гетероиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Под изоимунными анемиями понимают такие, при которых в организм извне проникают антитела против эритроцитов или же сами эритроциты, против которых у больного есть собственные антитела. Пример - гемолитическая анемия плода и новорожденного. Она возникает в связи с неоднородностью антигенной структуры матери и ребенка. Механизм ее таков: во время родов в организм матери попадает некоторое количество крови плода. Если плод резус-позитивний, а мать - резус-негативна, то в ее организме начинают продуцироваться антитела против резус антигенов плода. Во время повторной беременности они сквозь плаценту проникают в организм плода и фиксируются на его эритроцитах. Эти комплексы разрушаются макрофагами, и развивается анемия. Опасность появления гемолитической анемии на основе несовместимости резуса растет с каждой беременностью. Изредка иммунизация женщины бывает после переливания резус-позитивной крови.

За аналогичным механизмом возникает анемия у детей, матери которых имеют кровь группы 0. В 10 % беременных имеются антитела против эритроцитарных антигенов А и В, которые принадлежат к классу Іg G. Они не связаны с предыдущей иммунизацией, легко проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода. Частота этой формы анемии одинакова у детей, рожденных от первой, второй или третьей беременности.

Еще один пример изоимунной гемолитической анемии - гемолиз после трансфузии групо- или резус-несовместимых эритроцитов.

Гетероиммунными гемолитическими анемиями называют такие, которые связаны с появлением на поверхности эритроцита нового антигена, который является комплексом “гаптен-эритроцит”. Чаще всего такие комплексные антигены образуются в результате фиксации на эритроцитах медикаментозных препаратов: пеницилина, цепорина, фенацетина, хлорпромазина, парааминосалициловой кислоты. Гаптенами могут быть и вирусы. У некоторых лиц на комплексные антигены “медикамент-эритроцит” и “вирус-эритроцит” производятся антитела, в результате чего эритроциты погибают. Лизис их происходит в кровяном русле или они поглощаются макрофагами.

При аутоимунных гемолитических анемиях антитела образуются против собственных неизмененных эритроцитов. Гемолизом осложняются такие болезни, как хронический лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная болезнь, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, злокачественные опухоли. Эти формы анемии называют симптоматическими, поскольку они возникают на фоне других заболеваний. Существует еще идиопатическая форма неизвесиной этиологии.

Гемолитическая анемия, которая связана с механическим повреждением эритроцитов, встречается после протезирования межпредсердной перегородки, аортального и митрального клапанов. Изредка гемолитические кризисы наступают после длительной ходьбы или бега по твердой поверхности (маршевая гемоглобинурия). Эритроциты разрушаются в капиллярах ступней.

В периферической крови при наследственных гемолитических анемиях находятся клетки нормальной регенерации (большое количество ретикулоцитов, полихроматофилов, нормоцитов) и дегенеративные формы (анизоциты, пойкилоциты, анулоциты, эритроциты с базофильной пунктацией, микросфероциты при анемии Минковского-Шофара, серповидные эритроциты при гемоглобинопатии S, мишеневидные - при талассемии). Приобретенные гемолитические анемии характеризируются наличием в крови элементов физиологичной регенерации, а также дегенеративных форм: анизоцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, фрагментируемых эритроцитов.

Анемии от нарушения эритропоэза разделяют на дефицитные, гипопластические, метапластические, дизрегуляторные.

Дефицитные анемии – это анемии, развивающиеся вследствие недостаточности гемостатических факторов. Дефицитные анемии разделяют по виду веществ, дефицит которых приводит к развитию заболевания. Встречается сочетание дефицитов нескольких веществ, но обычно дефицит одной из них является ведущим и за ним классифицируют анемию. Эта проблема особенно актуальна в детском возрасте, поскольку анемия , протекая даже в легкой форме, сопровождается разнообразными морфофункциональными, тканевыми и органными изменениями, снижением защитных сил организма, что отрицательно влияет на здоровье малыша, задерживает его физическое и нервно - психическое развитие , утяжеляет течение других заболеваний.

Выделяют железодефицитные , белководефицитные , 12- фолиеводефицитные анемии.

Железодефицитная анемия составляет 80 % всех анемий и принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в мире. Это результат дисбаланса железа, когда темпы его пополнения извне отстают от затрат.

В этиологии болезни главную роль играют повторные кровотечения, которые опустошают резервы железа в депо и уменьшают его содержание в крови и костном мозге. У женщин, особенно в возрасте свыше 40 лет, причиной анемии чаще всего бывают значительные (90-100 мл) и длительные менструальные кровопотери. Многоразовые беременности и лактации увеличивают потребность в железе и также приводят к анемии.

У мужчин первое место занимают кровотечения из пищеварительного канала при язве желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолях желудка или кишечника, эрозийном гастрите, неспецифическом язвенном колите, дивертикулезе толстой кишки. Ежемесячная потеря 100-125 мг железа за полтора года приведет к железодефицитной анемии. Меньшее значение имеет потеря эритроцитов через мочевыводящие пути. Железодефицитную анемию находят у части доноров, которые постоянно сдают кровь.

Реже железодефицитные анемии вызываются внутренними кровотечениями. У женщины с эндометриозом кровь выливается в эндометриозную полость. Если она соединена с полостью матки, это дает большую кровопотерю во время менструации. Если же эндометриоз локализирован в толще матки, кровь теряется в замкнутое пространство, откуда железо не реутилизируется. При изолированном легочном синдроме или сочетании его с хроническим гломерулонефритом (синдром Гудпасчера) кровь пропитывает базальную мембрану альвеол. Железо оседает в виде гемосидерина и повторно не используется.

Дефицит железа может быть предопределен нарушением его всасывания в кишечнике, например, после обширной резекции тонкой кишки или при хроническом энтерите. У детей железодефицитная анемия возникает в связи с недоношенностью, многоплодной беременностью, при отказе ребенка от еды. Уменьшение количества железа в организме ребенка не сопровождается ускорением его всасывания в кишечнике, потому что для усвоения железа из молока необходимы железосодержащие ферменты.

Метаболизм железа в организме. В физиологических условиях железо поступает в организм только с пищей. Количество усвояемого организмом железа зависит от содержания и валентности железа в пищевом продукте, качественной характеристики продукта и состояния пищеварительного тракта пациента. Наибольшее количество железа организм получает при употреблении в пищу мясных продуктов. Это объясняется значительно большей эффективностью абсорбции гемового железа в кишечнике по сравнению с другими соединениями пищевого железа. Биодоступность двухвалентного железа по сравнению с трехвалентным значительно выше. Скорость поглощения железа в пищеварительном тракте зависит и от белкового состава пищи. На уровень кишечной абсорбции железа влияют как общее количество пищевого белка, так и его качественный состав .

Железо – это микроэлемент, отвечающий за окислительно - восстановительные процессы и биоэнергетику в организме. При участии железа образуются токсичные кислородные радикалы, которые негативно влияют на любые биологические молекулы. Оптимальные условия для целесообразного использования и защиту от окислительной токсичности железа создают железосвязывающие белки, изолируют ионы железа от внутренних тканей организма. Основные железосвязывающие протеины - трансферрин и ферритин - транспортируют и хранят железо в растворимой нетоксичной форме.

Исследования последних лет показали участие железа в обеспечении таких важных процессов, как пролиферация и дифференцировка клеток, клеточный и гуморальный иммунитет, биосинтетические процессы, метаболизм физиологически активных соединений и энергетический обмен.

Железо необходимо для формирования в клетках центральной нервной системы Д2-рецепторов (рецепторов дофамина). Отсутствие или недостаток дофаминовых рецепторов нарушает нормальное функционирование и развитие дофаминэргических нейронов. Существует мнение, что низкий уровень железа нарушает процессы деградации гамма-аминомасляной кислоты, что приводит к нарушению функционирования нейронов, синтезирующих дофамин.

Низкое содержание железа и нарушение синтеза дофамина часто проявляются в виде нарушений психоэмоционального состояния человека. Все вышеперечисленное свидетельствует, что следствием дефицита железа в организме является не только гематологическая симптоматика, но и расстройство функций всех клеток, особенно в високоаэробных тканях.

Следствием дефицита железа является, прежде всего, угнетение синтеза гемоглобина и нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов. Поскольку железо входит в состав цитохрома С и цитохромоксидазы, подавляются тканевое дыхание и образование энергии. Снижается резистентность эритроцитов к действию окислителей. Это объясняется частичной инактивацией антиоксидантной системы, компонентами которой являются железосодержащие ферменты (каталаза).

Развитие дефицита железа имеет три стадии. Первая - характеризуется истощением запасов железа без клинических проявлений - так называемый скрытый железодефицит (прелатентна стадия), выявить который можно только путем определения количества гемосидерина в макрофагах костного мозга или исследуя абсорбцию радиоактивного железа в желудочно-кишечном тракте. На этой стадии также уменьшается уровень ферритина в сыворотке крови.

Вторая стадия - это латентный железодефицит, характеризующееся задержкой синтеза гема, увеличением содержания протопорфиринов в эритроцитах и уменьшением количества сидеробластов в костном мозге. В этот период могут наблюдаться гипохромия, микроцитоз, уменьшение среднего объема эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците. Кроме того, наблюдается некоторое снижение уровня сывороточного ферритина, эритроцитарного ферритина и насыщения трансферрина железом. Клинические симптомы на этой стадии незначительны и проявляются только снижением толерантности пациентов к физическим нагрузкам, что обусловлено уменьшением активности железосодержащих ферментов. Однако уровень гемоглобина в периферической крови сохраняется в пределах нормы.

Третья стадия характеризуется развитием клинической картины железодефицитной анемии - наблюдается углубление гипохромии и пойкилоцитоз эритроцитов, снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците и уменьшение среднего объема эритроцитов, снижение уровня сывороточного железа и повышение общей способности сыворотки. В костном мозге выявляется гиперплазия эритрона вследствие увеличения количества полихроматофильных нормобластов и почти полное отсутствие сидеробластов .

В соответствии с уровнем гемоглобина железодефицитная анемия делится на три степени тяжести:

І (легкий ) - гемоглобин не менее 90 г / л.

ІІ ( средний) - гемоглобин от 70 до 90 г / л.

ІІІ ( тяжелый ) - гемоглобин менее 70 г / л .

Железодефицитная анемия – гипохромная, цветовой показатель снижается до 0,6. В крови уменьшено содержание железа и гемоглобина, мало эритроцитов. Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз с преобладанием эритроцитов малых размеров (микроцитоз). Гипохромные эритроциты имеют вид теней или анулоцитов.

В12- и фолиєводефицитная анемии. В12- и фолиєводефицитная анемии имеют много общего в этиологии и патогенезе, потому рассматриваются вместе. Дефицит витамина В12 возникает в результате трех причин: отсутствия внутреннего фактора Кастля, поражения тонкого кишечника и конкурентного поглощения витамина глистами и кишечной флорой. Во всех случаях ограничивается его всасывание в кровь.

Внутренний фактор – это гликопротеид с молекулярной массой 50-60 кД, который секретируется париетальными клетками желудка и обеспечивает всасывание витамина В12 в кишечнике. Он объединяется с витамином в один комплекс, который связывается со специфическими рецепторами подвздошной кишки. Всасывание витамина происходит медленно (6-9 мкг/сутки), а в случае недостаточности фактора Кастля этот процесс еще больше ухудшается.

Фактор Кастля не синтезируется во всех случаях атрофии слизистой желудка, которая чаще всего возникает на наследственной основе за механизмом аутоагрессии (пернициозная анемия). Аутоантитела образуются против мембраны париєтальних клеток и разрушают их при участии комплемента. Синтез внутреннего фактора тормозится также в результате токсического поражения слизистой желудка неразведенным спиртом и после гастроектомии.

Всасывание витамина В12 всегда нарушено у больных хроническим энтеритом или с резекцией тонкой кишки. Всасывание фоллиевой кислоты задерживается, кроме того, у лиц, которые употребляют протисудорожные препараты: дифенин, люминал.

За использование витамина В12 конкурирует кишечная микрофлора, которая в большом количестве находится в дивертикулах толстого кишечника и в участке тонкой кишки, через который не проходит еда после наложения анастомоза (слепая петля). Использует витамин В12 также Diffilobotrium latum .

Известны две ферментативных реакции, которые требуют участия витамина В12. Первая из них - превращение уридин-монофосфата в тимидин-фосфат, который необходим для синтеза ДНК. Эта реакция осуществляется с помощью 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты, источником которой является тетрагидрофолиевая кислота, а для образования последней нужен витамин В12. При его дефиците, как и при дефиците фоллиевой кислоты, нарушается синтез ДНК и деление клеток. Вторая В12-зависимая реакция - превращение метилмалоновой кислоты в янтарную. Эта реакция обеспечивает включение жирных кислот в цикл Кребса, при дефиците витамина В12 она блокируется. Пропионовая и метилмалоновая кислоты накапливаются в токсичных для нервной системы концентрациях. Нарушается синтез жирных кислот и миелина.

Блокада В12-зависимых реакций больше всего влияет на деятельность костного мозга, пищеварительного канала и нервной системы. В костном мозге искажается эритропоэз - еритробластный тип кроветворения заменяется на мегалобластный. Замедляется дозревание эритроцитов, наблюдается костномозговая гибель молодых форм, в кровь выбрасываются дегенеративные формы. Уменьшается продукция лейкоцитов и тромбоцитов. Эти патологические явления объясняются тимидиновой недостаточностью, которая влечет задержку синтеза ДНК и деления костно-мозговых клеток.

Поражение пищеварительного канала проявляются генерализироваными атрофическими и воспалительными изменениями слизистой рта, желудка и кишечника: стоматитом, гастритом, энтеритом, колитом. Это предотвращает всасывание витамина В12 и углубляет его дефицит. Причина атрофии - угнетение пролиферации эпителия пищеварительного канала в связи с тимидиновой недостаточностью.

Дегенеративные процессы в задних и боковых рогах спинного мозга (фуникулярний миелоз) - третий характерный признак дефицита витамина В12. В основе атрофических изменений лежат демиелинизация и повреждение чувствительных волокон спинного мозга. Об этом свидетельствует появление парестезий в виде онемения конечностей, покалывания булавкой, ползания муравьев, ощущения холода.

В12-дефицитная анемия - гиперхромная, цветовой показатель может превышать 1,3. Кроветворение происходит по мегалобластическому типу. Мегалобласт - самая характерная клетка крови и костного мозга при этой анемии. Она большая по размеру (диаметр - 12-15 мкм), имеет базофильную, полихроматофильную или оксифильную цитоплазму и ядро на разных этапах инволюции - от большого, сочного к малому, плотному, эксцентрически расположенному. Если мегалобласт будет лишаться ядра, он превращается в мегалоцит немного меньшего размера (диаметр 10-12 мкм).

Обе клетки принадлежат к элементам патологической регенерации. Кроме того, в периферическую кровь выбрасываются дегенеративные формы эритроцитов: анизоциты, пойкилоциты, эритроциты с базофильной пунктацией, остатками ядра (тельца Жоли) и ядерной оболочки (кольца Кебота). Среди нейтрофилов встречаются атипичные гигантские клетки с гиперсегментированным ядром (до 10 сегментов).

Гипо- и апластические анемии. Гипо- и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В основе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией . Заболевание наблюдается с частотой 5-10 случаев на 1 млн жителей в год.

Между гипопластической и апластической анемией является как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации клеток костного мозга.

Этиология апластической и гипопластическая анемии разнообразна и до конца еще не установлена. В 50 % случаев причина заболевания остается неизвестной. По этиологическому признаку различают врожденные и приобретенные формы.

Среди приобретенных выделяют идиопатическую апластическую анемиею и формы с известной этиологией, связанные с воздействием различных внешних факторов. К последним относятся различные химические и физические агенты: лекарственные препараты (нестероидные противовоспалительные и анальгетики - амидопирин, индометацин, бутадион, анальгин; антибиотики - левомицетин, метициллин, стрептомицин; антитиреоидные - мерказолил, пропилтиоурацил; цитостатики - 6 - меркаптопурин, циклофосфамид, 5- фторурацил, цитозин - арабинозид, винкристин, винбластин, мелфалан, противоопухолевые антибиотики - рубомицин; антидиабетические - хлорпропамид, толбутамид; гипотензивные - каптоприл, эналаприл, допегит; антиаритмические - хинидин, токаинид, препараты золота , сульфаниламидные препараты, антисудомни гидантоин) , химические вещества (бензол и его производные, неорганические соединения мышьяка, тяжелые металлы - ртуть, висмут, этилированный бензин, хлорорганические соединения, инсектициды, пестициды) физические факторы (ионизирующая радиация и рентгеновское облучение) инфекционные агенты (вирусы - инфекционного мононуклеоза, гепатита, особенно вирусы инфекционного гепатита G , гриппа, Эпштейна - Барра, ВИЧ - инфекция, цитомегаловирус, герпеса , эпидемического паротита), микобактерии туберкулеза , грибы (аспергиллы) иммунные заболевания (болезнь " трансплантат против хозяина ", эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса).

Некоторые гипопластические анемии имеют наследственное происхождение и представляют собой ферментопатии. В некоторых случаях гипо-и апластические анемии возникают вследствие образования антител против клеток костного мозга. Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) могут оказывать вредное воздействие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении.

В основе апластической анемии лежит патология полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, недостаток которой приводит к нарушению процессов пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. В одних случаях патологии стволовой клетки имеет значение гиперактивность костномозговых Т - лимфоцитов- супрессоров, в других - большую роль играют антитела, которые тормозят активность стволовой кроветворной клетки и колониеобразующих клеток; не исключена роль и дефицита колониестимулирующих факторов.

Существует мнение, что, кроме дефекта стволовой гемопоэтической клетки, в патогенезе апластической анемии имеет значение нарушения стромы, что представляет собой микроокружения стволовых клеток и индуцирует их пролиферацию и дифференциацию. Основными клеточными компонентами микроокружения стволовой клетки являются остеобласты, фибробласты, эндотелиальные и жировые клетки.

При апластической анемии выявлены различные нарушения метаболизма кроветворных клеток и прежде всего обмена нуклеопротеидов, вследствие чего кроветворные клетки не могут усваивать различные гемопоэтические вещества, необходимые в процессах их дифференциации и пролиферации (цианокобаламин, железо, гемопоэтины), уровень которых в сыворотке крови больных апластической анемией повышен. Наблюдается также отложения железосодержащего пигмента в различных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге, коже и др.).

Причинами гемосидероза является нарушение гемоглобинообразования, угнетение эритропоэза и усиленное разрушение качественно неполноценных эритроцитов, возможно также более интенсивное поступление железа в клеточные элементы органов и тканей из-за нарушения в них метаболических процессов. Определенное влияние оказывают и частые гемотрансфузии.

В патогенезе заболевания имеют значение эндокринные и иммунные механизмы, а также генетические нарушения, которые предоставляют условия для развития аплазии кроветворения под влиянием различных причин. Есть сведения об участии селезенки в развитии апластической анемии, которая при этой патологии угнетает кроветворение .

Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания - анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром, связанный главным образом с тромбоцитопенией.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется разной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костно - мозговое кроветворение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением количества элементов с задержкой их созревания.

Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток плохо пролиферирует, оказываются дегенеративные формы.

В случае апластической анемии при исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резко выраженная анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина снижается до 15-20 г / л, количество эритроцитов - до 1,5-1,10 г / л с выраженным анизо - пойцилоцитозом. Отмечается лейкопения , главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения различной степени . Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Метапластической анемией называют такую, которая возникла в результате замещения красного костного мозга опухолевыми клетками (рак, лейкоз). Примером дизрегуляторных анемий может быть угнетение эритропоэза у больных гипотиреозом.

Источник: intranet.tdmu.edu.ua

Гемолитические анемии наследственные. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активност

heyoutice — Sun, 24 Aug 2014 14:14:56 GMT

Дифференциальная диагностика ферментодефицитных гемолитических анемий с различными заболеваниями зависит от клинических признаков болезни. Первый этап диагностики - это уточнение природы гипербилирубинемии, связанной с увеличением свободного, непрямого билирубина; ферментодефицитную анемию необходимо дифференцировать от болезни Жильбера и легкой формы хронического гепатита.

Для гемолитической анемии характерны увеличение селезенки, раздражение красного ростка костного мозга, ретикулоцитоз, изменение морфологии эритроцитов, иногда снижение уровня гемоглобина, укорочение продолжительности жизни эритроцитов. При болезни Жильбера признаков повышенного разрушения эритроцитов и нарушения функции печени нет.

Сравнительная диагностика наследственных гемолитических анемий и хронического гепатита вызывает значительные трудности. Хотя при гепатитах чаще повышен как прямой, так и непрямой билирубин, в ряде случаев хронического или не полностью разрешившегося острого гепатита билирубин повышен главным образом за счет непрямого. Дифференциально-диагностические трудности возрастают тогда, когда при гепатите увеличена селезенка, особенно если хронический гепатит сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией.

Исследование функционального состояния печени, а при необходимости и исследование печени помогают установить точный диагноз.

Следует различать наследственные дизэритропоэтическую и гемологическую анемии. Дизэритропоэтическую анемию сопровождают гипербилирубинемия за счет увеличения непрямой фракции, увеличение селезенки и в отличие от гемолитических анемий нормальный уровень ретикулоцитов. В костном мозге при этом обнаруживаются резкое преобладание клеток красного ряда и большое количество двуядерных эритрокариоцитов.

Второй этап диагностики - это дифференцировка различных видов гемолитической анемии. Для исключения гемолитических анемий, обусловленных мембранным дефектом эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз), необходимо исследование морфологии эритроцитов.

Для постановки правильного диагноза врачу в большей степени помогает изучение типа наследования болезни. Следует отметить, что формы гемолитической анемии, обусловленные дефектом белков мембраны, например микросфероцитоз, стоматоцитоз, передаются по доминантному типу, а большинство ферментодефицитных гемолитических анемий - рецессивно.

Наследование дефицита фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы сцеплено с X-хромосомой, поэтому болеют этой формой наследственной патологии в основном мужчины. При дифференциальной диагностике с гемоглобинопатиями следует иметь в виду, что эти формы анемии наследуются кодоминантно и при гемоглобинопатиях, связанных с носительством нестабильных гемоглобинов, болезнь клинически проявляется у гетерозиготных носителей и, следовательно, передается из поколения в поколение.

Достаточно трудно врачу установить точный диагноз при наследственных гемолитических анемиях, характеризующихся дефицитом активности ферментов, и аутоиммунной гемолитической анемии. При ферментодефицитных гемолитических анемиях не всегда удается выявить другого члена семьи, страдающего данным наследственным заболеванием.

Самым главным критерием болезни является лабораторное обнаружение ферментного дефекта эритроцитов. Существуют экспресс-методы для выявления дефицита активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При выявлении дефицита экспресс-методом необходима количественная проверка активности для подтверждения диагноза.

Источник: www.eurolab.ua