Анемии

АНЕМИИ (anaemia, ед. ч.; греч, отриц. an- + haima кровь; син. малокровие) - группа разнообразных патологических состояний, в основе к-рых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. А. могут быть приобретенными и наследственными.

По современной классификации, составленной с учетом этиологии и механизма развития болезни, различают три основные группы анемий.

I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).

II. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические).

III. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов.

Существуют и другие классификации А., напр, по морфол. признаку (по размерам эритроцитов выделяют макроцитарные, нормоцитарные и микроцитарные А.), по насыщенности эритроцитов гемоглобином (гиперхромные, нормохромные и гипохромные А.).

По течению А. может быть острой и хронической.

Большинство А. имеет сложное происхождение, т. к. в механизме их развития могут участвовать одновременно несколько факторов, один из к-рых обычно является преобладающим.

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Острая постгеморрагическая А. возникает вследствие травм, сопровождающихся нарушением целостности кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще всего при поражении жел.-киш, тракта, матки, легких, после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов.

При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока. Клин, картина такой А. характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, резким снижением АД и температуры тела, частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более).

Диагноз обычно не труден, кроме случаев А., обусловленной внутренним кровотечением. В гемограмме часто отмечается небольшой лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, ретикулоцитоз.

Лечение состоит в возмещении кровопотери. Больному переливают кровь, вводят такие кровезаменители, как полиглюкин, р-р альбумина, а также солевые р-ры (см. Кровезамещающие жидкости); их объем зависит от величины кровопотери. При развитии дефицита железа назначают препараты железа (см. Антианемические средства).

Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая А. является следствием повторных незначительных кровопотерь из жел.-киш, тракта, матки, изъязвившихся геморроидальных узлов и др. Они приводят к истощению запасов железа в организме (по своей сути эта А. является железодефицитной) и снижению регенераторной способности костного мозга.

У больного отмечаются слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение при незначительной физической нагрузке, так наз. анемические шумы, выслушиваемые над областью сердца и яремной веной.

Картина крови характеризуется гипохромией, микроцитозом, низким цветным показателем (0,6-0,4), морфол. изменениями эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия (см. Кровь). По тяжести течения А. может быть легкой (содержание гемоглобина от НО до 90 г/л), средней тяжести (содержание гемоглобина от 90 до 70 г/л) и тяжелой (содержание гемоглобина ниже 70 г/л). Число лейкоцитов и тромбоцитов колеблется.

Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2-3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови). В тяжелых случаях показано переливание эритроцитной массы (см. Кровь, препараты).

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические). Гемолиз при гемолитических анемиях может быть вызван как неполноценностью самих эритроцитов, чаще врожденной, так и внеэритроцитными факторами в основном приобретенного характера. Общие для всех форм гемолитических А. признаки могут быть обусловлены повышенным гемолизом (увеличение концентрации в крови свободной фракции билирубина, повышение выделения стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой, иногда гемоглобинемия и гемоглобинурия), а также усиленной регенерацией эритроцитов (увеличение числа ретикулоцитов, полихромазия эритроцитов, эритробластоз костного мозга и др.). Когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением, возникает анемия.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с изменениями эритроцитов, включают микросфероцитарную гемолитическую анемию, или болезнь Минковского- Шоффара. несфероцитарные гемолитические анемии, напр, овалоцитарную гемолитическую анемию, гемоглобинопатии и др.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия выявляется обычно в старшем детском или юношеском возрасте. Основными клин, признаками ее являются желтушность кожи, склер и слизистых оболочек (см. Желтуха), интенсивность к-рой может меняться; слабость, одышка, иногда (чаще у женщин) остро возникающие гемолитические кризы с болями в правом подреберье и желчной коликой. У большинства больных увеличена селезенка; увеличение печени наблюдается у половины больных. При обследовании обнаруживают умеренную анемию, признаки гемолиза и регенерации эритроцитов (содержание ретикулоцитов увеличено до 20% и более), а также сфероцитоз (уменьшенный объем эритроцитов, имеющих шаровидную форму) и понижение их осмотической стойкости. Реакция Кумбса (см. Серологические исследования) всегда отрицательна. Выяснить причину желтухи позволяет всестороннее обследование больного и выявление признаков заболевания у родственников. Основным средством лечения является спленэктомия. При выраженной анемии в период тяжелого гемолитического криза показано переливание эритроцитной массы. Прогноз при своевременной спленэктомии благоприятный.

Овалоцитарная гемолитическая анемия характеризуется наличием в крови повышенного количества эритроцитов овальной формы (овалоцитов). Клин, картина и лечение в основном такие же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии.

Гемоглобинопатии обусловлены наличием в эритроцитах аномальных (патологических и необычных) гемоглобинов (качественные гемоглобинопатии) или нарушением образования цепей нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии). К качественным гемоглобинопатиям относятся, напр., серповидно-клеточная анемия, к количественным - талассемия. Клин, картина гемоглобинопатии характеризуется большим разнообразием. Так, нек-рые формы гемоглобинопатии клинически не проявляются, другие протекают с тяжелым гемолитическим кризом (желтуха, лихорадка, рвота), требующим немедленной госпитализации.

Приобретенные гемолитические анемии. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или Маркиафавы-Микели болезнь, для к-рой характерно появление в крови аномальной популяции эритроцитов; гемолитические анемии (аутоиммунные, изоиммунные и гетероиммунные), обусловленные повреждением эритроцитов антителами; гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, что наблюдается, напр., у лиц после протезирования аортального или митрального клапана; токсические анемии, к-рые могут развиться при нек-рых инф. болезнях, напр, лейшманиозе, малярии. Эти А. обычно сопровождаются желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени (определяют содержание гемоглобина и фракции билирубина). Из леч. мероприятий самым важным является устранение причины анемии. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии назначают переливание эритроцитной массы; лечение гемолитических А., обусловленных повреждением эритроцитов антителами, осуществляется с помощью глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проводят спленэктомию.

При тяжелом течении гемолитической анемии возможна анемическая (гемолитическая) кома. Риск ее развития особенно велик при аутоиммунной гемолитической анемии. Характерными признаками анемической (гемолитической) комы являются спутанность сознания, тахикардия, интенсивная желтуха, олигурия, коллапс; в крови снижено содержание эритроцитов, значительно повышено количество непрямого билирубина в сыворотке крови. Таких больных необходимо госпитализировать. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов. Выделяют дефицитные, гипопластические (апластические) и метапластические анемии.

Дефицитные анемии могут быть вызваны недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), витамин В12 и фолиевая к-та (мегалобластные анемии).

Железодефицитные анемии, помимо описанных выше постгеморрагических, могут быть алиментарными, т. е. связанными с нарушениями питания, и эндогенными. В редких случаях алиментарные А. бывают полидефицитными, т. е. вызванными дефицитом железа, белка, витамина В12 и др. В наст, время алиментарные А. встречаются гл. обр. у детей и женщин. Значительно чаще железодефицитные А. вызываются эндогенной недостаточностью железа. Это происходит вследствие недостаточного усвоения железа при нормальном поступлении его в организм, что может наблюдаться при резекции желудка, кишечника, энтерите, приеме лекарственных препаратов, угнетающих всасывание железа; вследствие повышенной потребности организма в железе, напр, в период беременности и лактации, в результате повышенной потери железа (напр., с потом при работе в горячих цехах и в жарком климате).

Клин, картина железодефицитной А. такая же, как при хрон, постгеморрагической А. (см. выше). Характерны также изменения ногтей (исчерченность, ложкообразная форма), отмечаются глоссит, заеда, функциональные изменения сердечно-сосудистой системы и жел.-киш, тракта, извращение вкуса и запаха, в ряде случаев дизурические явления. Железодефицитная А. иногда наблюдается у девушек в период полового созревания (ранний хлороз). Причиной ее может быть быстрый рост, исходно низкие запасы железа, обильные менструации, несбалансированное питание и др. Факторами, провоцирующими развитие железодефицитной А., являются инф. болезни, беременность и др. Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением содержания гемоглобина и низким цветным показателем (0,6-0,5 и ниже), анизоцитозом и пойкилоцитозом, снижением содержания железа и ферритина в сыворотке крови.

Диагноз ставят на основании клин, картины и результатов специальных лабораторных исследований. Лечение направлено на устранение причины А. и на ликвидацию дефицита железа (прием препаратов железа).

Профилактика железодефицитной А. проводится у лиц, входящих в группы риска (доноры, длительно дающие кровь, женщины с гиперменореей и др.). Им назначают препараты железа в малых дозах; рекомендуется пища, богатая белками, витаминами, железом и другими микроэлементами (мясо, фрукты).

При недостаточности витамина В., и (или) фолиевой к-ты возникают В12-дефицитная анемия и (или) фолиеводефицитная анемия. Причиной В12-дефи-цитной анемии является отсутствие внутреннего фактора Касла - гастромукопротеида, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка (см. Касла факторы). Внутренний фактор Касла необходим для усвоения внешнего фактора Касла - витамина В12, при дефиците к-рого в костном мозге нарушается созревание эритробластов, при этом незрелые клетки (мегалобласты) гибнут, в кровь поступают неполноценные эритроциты - мегалоциты, подвергающиеся преждевременно гемолизу. Причинами дефицита витамина В12 может быть атрофия слизистой оболочки желудка, резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных участков, инвазия широким лентецом, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах.

Классическая В12-дефицитная анемия (злокачественная, или пернициозная) встречается у лиц в возрасте старше 40 лет. Клин, картина характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. У больных отмечаются одышка, общая слабость, сердцебиение, жгучие боли в языке, поносы, парестезии. Наблюдаются нарушения походки и кожной чувствительности, функциональные (анемические) сердечные шумы, сглаженность и покраснение сосочков языка, выпадение рефлексов, пошатывание в позе Ромберга (см. Ромберга симптом), возможна лихорадка, в ряде случаев возникают психические расстройства. Печень и селезенка могут быть увеличены. Заболевание протекает с обострениями. Тяжелым осложнением является анемическая кома, к-рая проявляется потерей сознания, ознобом, иногда повышением температуры тела, частым поверхностным дыханием, тахикардией, снижением кровяного давления, резким падением содержания гемоглобина. Кожа у больных бледная с легким желтушным оттенком, влажная. Кроме того, возможны клонико-тонические судороги, менингеальные симптомы (см. Менингит), олигурия.

В крови наблюдается гиперхромная анемия - уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты), цветной показатель обычно равен 1,1-1,3; встречаются эритроциты с остатками ядер, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, отмечаются лейкопения и тромбоцитапения. В костном мозге выявляются в большом количестве мегалобласты.

Диагноз устанавливают на основании клин, картины, характерных изменений крови и результатов исследования костномозгового пунктата.

Лечение - введение цианокобаламина (витамина В12) внутримышечно. При анемической коме больных срочно госпитализируют. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Больные В12-дефицитной анемией находятся на диспансерном учете. Для предупреждения рецидивов назначают инъекции витамина В12.

Фолиеводефицитные А. возникают при недостаточном поступлении в организм фолиевой к-ты, у беременных, у лиц с нарушением всасывания фолиевой к-ты (у больных алкоголизмом, спру, целиакией и др.), при назначении нек-рых противоэпилептических препаратов. Фолиеводефицитные А. протекают легче, чем В12-дефицитные; поражений нервной системы не бывает. В крови отмечаются признаки гиперхромной анемии (наличие больших эритроцитов), выявляются гигантские палочкоядерные лейкоциты, полисегментация их ядер и тромбоцитопения; в костном мозге - мегалобласты. При фолиеводефицитных А. назначают внутрь фолиевую к-ту. Профилактика заключается в контроле за показателями крови у беременных, у больных спру, целиакией, алкоголизмом и др.

Гипопластические ( апластические) анемии обусловлены угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляются панцитопенией - недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В большинстве случаев причина болезни неизвестна. У части больных гипопластическая А. может возникать в результате угнетающего влияния на кроветворение ряда экзогенных факторов (напр., нек-рых лекарственных средств, инсектицидов, ионизирующего излучения) или эндогенных влияний (напр.. иммунного конфликта, нарушения функции эндокринных желез, длительного инф. процесса). Полагают, что в основе патогенеза лежит поражение стволовой кроветворной клетки или ее микроокружения (см. Кроветворение).

Клин, картина гипопластической А. разнообразна. Характерными признаками являются бледность кожи, петехии, носовые, маточные и другие кровотечения. Часто отмечаются такие инф. осложнения, как пневмония, отит, пиелит, воспалительные изменения слизистой оболочки рта, прямой кишки. Селезенка и лимф, узлы не увеличены. У части больных выявляется небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание всех форменных элементов, в костном мозге жировая ткань преобладает над миелоидной.

Лечение - переливание эритроцитной массы, кортикостероидные и (или) анаболические гормоны, спленэктомия, введение антилимфоцитарного глобулина, иногда пересадка костного мозга. При кровотечениях показаны гемостатические средства (тромбоцитная масса, аминокапроновая к-та и др.). Профилактика заключается в контроле за составом крови при назначении лекарственных препаратов(антибиотиков, транквилизаторов, противосудорожных препаратов и др.), вызывающих угнетение кроветворения.

Метапластические анемии развиваются при метастазировании злокачественной опухоли в костный мозг, а также при лейкозах. Чаще всего это наблюдается при раке молочной, щитовидной, предстательной железы, легких, желудка, кишечника. Отличительными особенностями этих А. являются выраженный эритронормобластоз и лейкемоидная картина крови, в нек-рых случаях может развиться панцитопения.

Анемии у детей. А. - наиболее частое заболевание крови у детей. Это обусловлено анатомо-физиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы А., что и у взрослых.

Дефицитные А. возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных А. наиболее распространенными являются алиментарные А., к-рые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белководефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных А. имеет и недостаточность таких витаминов, как В6, В12 и фолиевой к-ты (витаминодефицитные анемии), к-рые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные А. отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных А. способствуют частые заболевания, а также недоношенность.

В клин, практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечается вялость, снижение аппетита, бледность кожи, иногда небольшое увеличение печени и селезенки; в крови - уменьшение содержания гемоглобина до 80 г / л и числа эритроцитов до 3 500 000 в 1 мкл (3,5-10 12 л). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и селезенки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/ л, количество эритроцитов - до 2 800 000 в 1 мкл (2,8-1012 л), наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запоры, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, гепатоспленомегалия, изменения сердечнососудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке ( язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г / л, количество эритроцитов - до 1 400 000 в 1 мкл (1,4-1012 л), наблюдается гипохромия. Железодефицитные А. нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6 мес. жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери, - поздняя анемия недоношенных.

Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой к-ты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клин, картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные А. наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиеводефицитная А. выявляется обычно на первом году жизни, В12-дефицитная - в возрасте ок. 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.

Диагноз дефицитных А. устанавливают на основании анамнеза, клин, картины и лабораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г / л, сывороточного железа - ниже 80 мкг% (14,3 мкмоль / л). При белководефицитной А. отмечаются снижение содержания сывороточного белка ниже 6 г% (60 г / л), гипохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7-2% и более, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных А. характерны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов. Лечение дефицитных А. заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов, напр, при железодефицитной анемии железа. До уточнения диагноза и причин А. не следует назначать витамины В12 или фолиевую кислоту.

Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена-Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса-Даймонда-Блекфена. Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерна гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена-Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса-Даймонда- Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клин, картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови выявляется понижение содержания гемоглобина, числа эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов. Диагноз гипопластических А. устанавливают на основании клин, картины и данных лабораторного исследования. Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых (см. выше).

Гемолитические А. развиваются вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Причинами приобретенных гемолитических А. у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии (см. Почечная недостаточность), недостаточности витамина Е (см. Витаминная недостаточность). Наследственные гемолитические А. обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим А. относятся гемоглобинопатии.

Ю. II Токарев, Н. Д. Михайлова, Н. С. Турбина; В. И. Крылов, М. Ф. Логачев (пед.)


Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва

Главный редактор: академик Б. В. Петровский. Краткая Медицинская Энциклопедия, 1989.